一
副癌综合征(Paraneop lastic Syndrome)特指除肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现,又叫伴癌综合征。
这类全身表现可出现在癌肿本身所引起的症状之前,而且随着原发灶的演变而变化。了解副癌综合征的意义在于:在肿瘤尚未暴露之前即有本征,可成为早期诊断的线索,有利于提高治愈率;有时本征(如高钙血症)对患者远较肿瘤本身更具危险性,需予以特殊的治疗;因治疗肿瘤,本症可消失,如再出现,则提示肿瘤的复发,故有利于监测肿瘤的复发。
副癌综合征产生机制复杂,临床表现多样。大约1/3为结缔组织和皮肤病变;1/6为神经肌肉综合征;1/6则为血管、胃肠道和血液系统的异常。
副癌综合征的病因和发病机制尚未清楚,可能由于癌肿分泌一些直接损害神经系统的物质或是自身抗体针对运动神经轴突末梢、突触前膜的钙离子通路,阻碍了乙酰胆碱的量子释放所致。多数副癌综合征病例血液循环中存在特异性抗神经系统组织的抗体,因此,提出副癌综合征是与自身免疫机制有关的综合征。
副癌综合征的临床表现多样且缺乏特异性,可与癌症有关,也可由其他疾病引起。
二
副癌综合征的临床特征:
1、内分泌代谢异常
2、骨关节病变
3、皮肤与绝肺组织改变
4、神经肌肉系统改变
(1)大脑病变
(2)脑干病变
(3)小脑病变
(4)周围神经病变
(5)癌性肌病
5、心血管系统表现
(1)静脉血栓形成
(2)非细菌性优性心内膜炎
三
副癌综合征根据其临床表现诊断,但临床诊断率却很低,误诊及漏诊原因考虑有以下几点:
①此类综合征的临床表现错综复杂,症状可单独出现,也可合并发生或重叠,累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。
②该综合征的临床表现常与原发病的症状无任何联系,可以是癌肿的首发症状,以后再有原发癌肿的表现,也可先于癌肿数月或数年,或与癌肿同时发生或在癌肿数月或数年后发生,这给诊断造成许多困难。
③临床医生对该综合征认识不足,重视不够。
从临床上认识本病十分重要,因为神经系统症状常在癌肿症状出现之前发生,如果早期作出癌肿的诊断,有可能发现潜在性的可治愈的癌肿。