面神经瘤少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位,发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时,其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。国外报导32例面神经瘤,占同期CPA病变的23%。32例中18例术前诊断面神经瘤(Ⅱ组),12例(38%)诊断为听神经瘤(Ⅰ组)。1例于做前庭耳蜗神经切除术时偶然发现,另1例面神经瘤与听神经瘤并存,在切除听神经瘤时发现。随访1~18年。据最后一次复查情况决定面神经功能得分,术后1、5、10年常规做造影增强MRI扫描,证实无肿瘤复发。
Ⅰ组术中发现系面神经瘤,其最常见的症状是感觉神经性聋(100%)和单侧耳聋(50%),均无面神经轻瘫和瘫痪,75%的病例ABR不正常。随肿瘤增大,ABR异常的比例也增大,中等肿瘤(1.5~2.9cm)和大肿瘤(>3.0cm)ABR100%异常。肿瘤部位最常见于CPA和IAC,仅33%(4/12)术中发现肿瘤扩展到膝状神经节中部。放射学检查包括平片、颅后窝脊髓照像、空气对比CT扫描、薄层面CT和钆增强MRI。Ⅰ组病例除IAC外无骨破坏,钆增强肿瘤未超出CPA或IAC界限,其中5例(42%)面神经瘤顺利地从面神经主干上分离下来,余肿瘤全切而损伤面神经,这些病例71%行舌下神经-面神经吻合术,仅2例做了原位神经吻合术。舌下神经-面神经吻合术效果确切,面神经功能最好者达Ⅲ级,最差者Ⅴ级。
Ⅱ组中67%病例有缓慢的进行性面神经麻痹,17%有面肌痉挛、感音神经性聋、传导性聋、味觉障碍。这些病例,肿瘤部位常靠近神经行程的末端,此处神经位于狭窄的骨管中,这是Ⅱ组中绝大多数病例(83%)有面神经运动功能障碍的原因。Ⅱ组病例ABR均正常,CT显示:面神经管骨破坏和/或增强,磁共振显示:内听道的肿瘤。听神经瘤不存在这种骨破坏或面神经末端增强。本组面神经修复,采用缺失段神经移植或舌下神经-面神经吻合术。
当面神经瘤生长在CPA或IAC内时,面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IAC内的面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。
什么情况下面神经瘤和听神经瘤容易混淆
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