原发性骨髓纤维化目前尚无特效治法。如病人无症状，血象基本正常时不需治疗，治疗目的主要是改善骨髓造血功能，纠正贫血、出血或减轻脾大引起的压迫症状。
（1）纠正贫血可用雄激素，有溶血者可合用泼尼松。
（2）化疗适用于早期脾脏进行性肿大，特别是有巨脾压迫症状及白细胞和血小板明显增多者。可选用白消安、羟基脲和三尖杉碱。
（3）脾切除仅适用于骨髓尚有部分造血功能同时伴有严重溶血性贫血、血小板明显减少伴出血、门脉高压、巨脾压迫症状或脾梗死者。
（4）维生素D3可以抑制细胞增殖，诱导髓细胞向单核及巨噬细胞分化，从而起到治疗作用。
总之，目前对于原发性骨髓纤维化尚缺乏一种治愈手段，因此骨髓纤维化不可能完全逆转，只可能好转。
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