起病多急骤，症状凶险。也有慢性起病，病程长达数月甚至数年的。典型病例发病前可有关节痛、胸痛、雷诺征等前驱症状。
（1）神经系统症状：为本病最主要的表现，约占92%。由于脑血管微血栓所致的脑梗死，临床可出现头痛、眩晕、视力障碍、行为变态、癫痫样发作、颅神经麻痹、感觉异常、瘫痪，甚至抽搐、昏迷等。一过性、反复性、多样性为其特点。
（2）出血：皮肤广泛瘀斑、阴道出血、呕血、便血及咯血等。
（3）溶血性贫血：常呈中到重度微血管病性溶血性贫血，多有头晕、乏力、心慌、气急、黄疸等。
（4）发热：90%以上病人有发热。
（5）肾脏损害：表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。15%的病人可有肉眼血尿。40%~80%的病人有轻度氮质血症、内生肌酐清除率下降。肾脏微血管血栓可引起急性肾衰竭。
（6）其他：
①肺泡及间质受累：出现心悸、气促等表现。
②心肌受累：可有心肌缺血的表现。
③消化道受累：可有腹痛、恶心、呕吐等。
④膜腺受累：可出现糖尿病症状。
⑤脑垂体改变：可有尿崩症。
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