眼肌麻痹型偏头痛临床少见。患者头痛发作次数较少，呈非搏动性眶部或眶周围疼痛放射到偏侧面部，常伴有恶心、呕吐，症状持续1～4天，眼肌麻痹与头痛并存，或在头痛缓解后仍持续一段较长时间，通常持续几天，一般在45天至2个月时间之内。首先出现一侧上睑下垂，在几个小时之内可呈现第3对颅神经完全麻痹，有时出现瞳孔散大，偶可累及第4对、第6对及三叉神经眼支。眼肌麻痹通常能完全恢复，但多次发作以后某些眼外肌瘫痪可持续存在，偶有眼肌麻痹性头痛在两侧头部交替出现。
本型疾病的发病年龄与普通型偏头痛相似，大多数病人第一次发作在12岁之前。
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